A. Pengertian
Atresia Biliary adalah merupakan suatu keadaan dimana saluran empedu yang utuh dengan sumbatan dibagian distalnya atau kelainan yang terjadi dibagian atas porta hepatic.(http://khaidirmuhaj.blogspot.com/)
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal.
Atresia bilier (biliary atresia)a adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran.
Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206)
B. Etiologi
1. Belum diketahui secara pasti
2. Diduga kelainan congenital
3. Didapat dari proses-proses peradangan
4. Kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine
C. Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.
D. Komplikasi
1. Cirosis hepatis
2. Gagal hati
3. Gagal tumbuh
4. Hipertensi portal
5. Varises Esophagus
6. Asites
E. Tipe- tipe Atresia Biliary
Secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:
1. Tipe yang dapat dioperasi (yang dapat diperbaiki)
Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya
2. Tipe yang tidak dapat dioperasi
Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal.
F. Manifestasi klinik
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
Air kemih bayi berwarna gelap
Tinja berwarna pucat
Kulit berwarna kuning
Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
Hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan
Gatal-gatal
Rewel
Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
G. Pemeriksaan diagnostic
1. Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.
2. Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
3. Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
4. Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.
H. Penatalaksanaan
Medik
Penanganan atresia biliary harus segera dilakukan laparotomi eksplorasi, sekaligus dilakukan kolangiografi pada saat melakukan operasi untuk mengetahui adanya dan letak obstruksi yang tepat. Tahap berikutnya tergantung dari jenis kelainan yang tampak, dapat dikoreksi atau tidak dapat dikoreksi.
Terhadap atresia yang dapat dikoreksi dilakukan pemasangan Salin, bila diduga tidak mungkin dilakukan tindakan koreksi harus dibuat sendian beku, untuk menentukan adanya sisa saluran empedu dan besarnya penyempitan. Dalam kasus demikian tidak dibenarkan untuk melakukan tindakan bedah seperti transeksi atau diseksi jaringan hepar sampai ke porta hepatic. Diantara kasus yang tidak dapat dikoreksi pada beberapa bayi masih mungkin dilakukan hepatoportoonterostomi.
Terapi pengobatan yang dapat diberikan
1. Feno barbital 5 mg / kg / BB (dibagi 2 kali pemberian)
2. Kolesteramin 1 gr / kg / BB (dibagi 6 kali pemberian)
3. Keperawatan
4. Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makan cukup gizi sesuai dengan kebutuhan serta menghindarkan kontak infeksi).
5. Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa keadaan kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang kuning karena hiperbilirubinemia biasa yang dapat hanya dengan terapi sinar / terapi lain.
6. Pada bayi ini perlu tindakan bedah karena terdapatnya penyumbatan.
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN ATRESIA BILIER
I. Pengkajian
1) Biodata klien
2) Riwayat keperawatan
a. Riwayat keperawatan/kesehatan sekarang
b. Riwayat kesehatan masa lalu
3) Riwayat psikologis
Koping keluarga dalam menghadapi masalah
4) Riwayat tumbuh kembang
a. BB lahir abnormal
b. Kemampuan motorik halus, motorik kasar, kognitif dan tumbuh kembang pernah mengalami trauma saat sakit
5) Riwayat sosial
Hubungan sosial
6) Pemeriksaan fisik
II. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbsi dan anoreksia
2. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbs
3. Resiko perdarahan dan infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan
4. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan pruritus
5. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik
6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi
III. Intervensi Keperawatan
1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbsi dan anoreksia
Tujuan : Anak akan menunjukan nutrisi yang adekuat yang ditandai dengan nafsu makan baik dan berat badan sesuai
Intervensi :
Pertahankan nutrisi parenteral
Pertahankan nutrisi yang adekuat, vitamin, mineral, suplemen
Timbang Berat Badan setiap hari
Monitor intake dan output
2. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbsi
Tujuan : mendemonstrasikan keseimbangan cairan
Intervensi :
Kaji intake dan output
Ukur lilitan atau lingkar abdomen
3. Resiko perdarahan dan infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan.
Tujuan : perdarahan dan infeksi dapat teratasi
Intervensi :
Pantau tanda-tanda vital
Pantau perdarahan dan tanda infeksi
Hindari pergerakan yang berlebihan yang menambah ketegangan
Pantau distensi abdomen
Monitor bising usus
4. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan pruritus
Tujuan : mempertahankan keutuhan kulit
Intervensi :
Kaji tanda-tanda keutuhan kulit
Ubah posisi anak setiap 2 jam sesuai kondisi
Gunakan matras yang lembut
5. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik.
Tujuan : mempertahankan tumbuh kembang secara normal
Intervensi :
Lakukan stimulasi yang dapat dipakai sesuai dengan usia, gerakan motor halus dan kasar, ROM, posisi duduk, memberikan benda-benda yang dapat dicapai.
Jelaskan pada orang tua pentingnya melakukan stimulasi tumbuh kembang dengan menyesuaikan kondisi anak ; seperti perlu istirahat
6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi
Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit
Intervensi :
Jelaskan tentang pengobatan yang diberikan, dosis, reaksi obat dan tujuannya
Jelaskan pentingnya stimulasi pada anak, pendengaran, visual, sentuhan
Jelaskan pentingnya monitor adanya muntah, mual, keram otot, dan diare.
DAFTAR PUSTAKA
1. Newman, W.A. Dorland. 2002. Kamus Kedoteran Dorland Edisi 29. Jakarta: EG
2. Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edisi 4. Jakarta : EGC
3. http://khaidirmuhaj.blogspot.com/.
4. http://yoedhasflyingdutchman.blogspot.com/.
5. http://pilihsehat.tk/
ompuheso 